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            生長激素缺乏癥的臨床診治

            2012-06-13 10:45 閱讀:2232 來源:愛愛醫 責任編輯:潘樂樂
            [導讀] 生長激素缺乏癥(growth hormone defeiciency,GHD)是導致兒童身材矮小的常見原因之一, 生長激素缺乏癥(GHD)是由于垂體前葉生長激素分泌不足造成的生長遲緩,男孩多于女孩?;純撼錾鷷r身高和體重正常,1歲后出現生長速度減慢,身高年增長速度不足4cm,身

                生長激素缺乏癥(growth hormone defeiciency,GHD)是導致兒童身材矮小的常見原因之一,

                生長激素缺乏癥(GHD)是由于垂體前葉生長激素分泌不足造成的生長遲緩,男孩多于女孩?;純撼錾鷷r身高和體重正常,1歲后出現生長速度減慢,身高年增長速度不足4cm,身高往往低于正常同齡兒的第三百分位數以下(或低于兩個標準差)。典型癥狀者身材矮小,面容幼稚,肢體勻稱,智力正常,骨齡落后,骨骺融合較晚,GH刺激實驗顯示GH部分缺乏或完全缺乏。

                引起生長激素缺乏癥(GHD)的原因可分為特發性或器質性。特發性患兒的下丘腦和垂體無明顯的病灶,但GH分泌不足,原因不十分清楚。器質性原因有下丘腦和垂體的腫瘤如顱咽管瘤、神經纖維瘤、垂體腺瘤和神經膠質瘤等;顱腦的放射損傷;頭部的創傷;顱內的感染;顱內的浸潤病變如組織細胞增生癥等;出生時損傷如臀圍產、出生時窒息、產鉗助產等造成的缺氧缺血;精神性生長障礙。

                近年來隨著MRI在臨床生的廣泛應用,發現由于下丘腦-垂體的發育異常導致生長激素缺乏癥(GHD)并非罕見,如垂體不發育或發育不良和空泡蝶鞍綜合癥等。單純垂體發育不良曾報告有同胞兄弟和表親同患病,為常染色體隱性遺傳;空泡蝶鞍綜合癥為蝶鞍隔解剖上有缺陷或不完整缺損引起鞍上蛛網膜腔疝入鞍膜,使蝶鞍變型和垂體扁平。所以對身材矮小的患兒應注意詢問出生史、觀察年生長速率、測定骨齡、生長激素激發試驗對GH水平和甲狀腺激素及其他垂體激素進行測定。頭顱MRI是必不可少的檢查手段,其靈敏度高于CT,以便早期發現垂體腫瘤和垂體發育異常。對女性患兒應常規作染色體檢查以免漏診Turner綜合征。

                生長激素缺乏癥(GHD)除病因治療外,在骨骺完全閉合之前生長激素替代或補充是治療生長激素缺乏癥(GHD)惟一有效的藥物。

                相關專題閱讀:新型重組藥囊治療生長激素缺乏癥


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